Una malattia autosomica dominante ereditaria causata dalla mutazioni in un gene soppressore del tumore. Questa sindrome è caratterizzata da una crescita abnorme dei piccoli vasi sanguigni, per una serie di neoplasie. Includono emangioblastoma nella retina, nel cervelletto e saldare un tumore al pancreas; feocromocitoma); e carcinoma a cellule renali (vedere RENAL CELLULARE) carcinoma comuni includono polmonare e segni clinici disfunzioni neurologiche.