maladie dominante autosomique causées par des mutations dans un gène suppresseur de tumeur. Ce syndrome est caractérisé par une croissance anormale des petits vaisseaux sanguins menant à une foule de néoplasmes. Ils incluent hémangioblastome, le cervelet ; RETINA dans la colonne vertébrale ; phéochromocytome ; et de tumeurs du pancréas ; et le carcinome rénal (Cf. CARCINOMA, cellule reins). Fréquent des signes cliniques inclure HYPERTENSION défaillances et neurologiques.