Rare maladie autosomale dominante penetrance connu avec variable et plusieurs caractéristiques. Les différentes formes cliniques peuvent inclure des cheveux et dépigmentation cutanée, la surdité congénitale, hétérochromie iridis Médian hyperplasie sourcil, une hypertrophie de la racine du nez, et surtout la dystopie canthorum. La cause sous-jacente peut être défectueux développement de la crête neural neurocristopathy). (syndrome de Waardenburg peuvent être étroitement apparentée. Piebaldism Klein-waardenburg syndrome d ’ expiration fait référence une maladie qui inclut également les anomalies des membres supérieurs.