Un insieme di disordini che hanno in comune un aumento dell ’ apporto alimentare di tirosina nel sangue e urine secondaria ad una carenza enzimatica caratteristiche debolezza episodica tirosinemia di tipo I, automutilazione, necrosi epatica, danno tubulare renale e le convulsioni ed è causata dalla carenza dell ’ enzima fumarylacetoacetase. Di tipo II la tirosinemia caratteristiche DISABILITY, ulcera corneale dolorosa e attiniche dei palmi delle mani e alla superficie e 'causata dalla carenza dell ’ enzima tirosina transaminasi. Tipo III la tirosinemia caratteristiche DISABILITY ed è causata dalla carenza dell ’ enzima 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi. (Menkes, Versione del bambino neurologia, Ed, pp42-3) 5