maladies caractérisé par la présence de anormalement phosphorylée, Ubiquitinated et fendu DNA-Binding TDP-43 en protéine affectée du cerveau et de la moelle épinière. Intranucléaire d'la protéine pathologique dans les neurones et réveillé, sans la présence d'amyloïdes, est la principale caractéristique de ces conditions, ce qui rend ces Proteinopathies distincte de la plupart des autres protéines neurogenerative nerveux dans lequel misfolding mène au cerveau une amyloïdose. Les deux Frontotemporal lobar Dégénérescence et sclérose latérale amyotrophique présentent ce méthode commune de pathogénèse et ainsi ils peuvent représenter clinicopathological deux extrêmes d'un spectre d'une maladie.