Un, caractérisée par une maladie multisystémique sensorimotor polyneuropathie (polyneuropathies), une organomégalie, endocrinopathy, une gammapathie monoclonale et glaucomes pigmentaire peau change. Autres caractéristiques cliniques qui peut être présente inclure oedème ; cachexie ; microangiopathique ; l ’ hypertension artérielle pulmonaire (glomerulopathy HYPERTENSION, pulmonaires), nécrose cutanée ; thrombocytose ; et polycythémie ce trouble est fréquemment associées à un osteosclerotic myélome multiple. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1335 ; Rev Med interne 1997 ; 18 (7) : 553-62)