Une forme de syndrome du qt long qui est associé avec la surdité congénitale. C'est caractérisé par anormale cardioelectrophysiology portant sur les canaux potassium CHANNEL. Elle résulte d ’ mutation du gène KCNQ1 (Subtype 1 ou JLN1) ou le gène KCNE1 (Subtype 2 ou JLN2).