Un défaut congénital commun médiane de la fusion de l'arc vertébral sans moelle épinière ou protrusion des méninges. La lésion est également couvert par la peau. L5 et S1 sont les plus courants vertèbres impliqué, l'état peut être associée à un sommet de la zone de peau, des sinus dermique hyperpigmented, or an abnormal touffe de poil. La majorité des sujets avec cette malformation sont asymptomatiques mais il y a une incidence accrue de dysraphisme spinal ostéophytose vertébrale et lombaires. (syndrome de Joynt Clinique neurologie, 1992, Ch55, p34)