Una forma di sindrome del qt lungo associate a sordita 'congenita ". E' caratterizzato da POTASSIUM voltage-gated cardioelectrophysiology anormale che coinvolgono la Manica. Essa รจ causata dalla mutazione del gene KCNQ1 (Subtype 1 o JLN1) o la KCNE1 gene (Subtype 2 o JLN2).