Una variante del adenomatous polyposis coli causato dalla mutazione del gene APC (APC), geni CHROMOSOME 5. E 'caratterizzato da non solo la presenza di una colonscopia polyposis ma anche nella poliposi adenomatosa extracolonic Oakdene TRACT gastrointestinale; l'occhio; la pelle, le fratture, e la maschera ossa; nonché neoplasie in organi diversi del tratto gastro-intestinale.