Síndrome do histiócito azul-marinho (Histiocitose Azul-Marinho)

doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um metabolismo LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente esfingomielinas nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por esplenomegalia e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald.


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