enfermedad congénita causada por un error innato con la participación de las APOLIPOPROTEÍNAS E que conducen a un anormal metabolismo DE LOS LÍPIDOS y acumulación de GLICOESFINGOLÍPIDOS, en particular, esfingomielinas en los histiocitos. Este trastorno se caracteriza por esplenomegalia e histiocitos azul marino en el bazo y la médula ósea después de la tinción de May Grunwald.