Afecção congênita não hereditária, com anormalidades vasculares e neurológicas. Caracteriza-se por um nevo facial vascular (mancha vinho do porto), e angiomatose capilar das membranas intracranianas (meninges, COROIDE). Entre as características neurológicas estão epilepsia, déficits cognitivos, glaucoma, e deficiências visuais.