Arranjo anormal das VÍSCERAS tronco-abdominais (heterotaxia visceral) ou mal formação que envolve cardiopatias CONGÊNITAS extras (ex: isomerismo do coração, dextrocardia) e/ou BAÇO anormal (ex.: asplenia ou polisplenia). Estão frequentemente associadas a esta síndrome as irregularidades com o sistema nervoso central, o esqueleto e o trato urinário.