Disposición anormal de las VÍSCERAS toracoabdominales (heterotaxia visceral) o malformación que involucra adicionalmente CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (por ejemplo, isomerismo del corazón; dextrocardia) y/o bazo anormal (por ejemplo, asplenia o poliesplenia). Irregularidades en el sistema nervioso central, esqueleto y tracto urinario a menudo se asocian con el síndrome.