doença hereditária caracterizada por HIPERTENSÃO surgida na infância, alcalose hipocalêmica e baixa secreção de renina e aldosterona. Resulta de um defeito na atividade da enzima 11-beta-hidroxiesteroide desidrogenase tipo 2 que resulta em conversão inadequada de CORTISOL para cortisona. O acúmulo de cortisol não processado a níveis que estimulam os RECEPTORES DE MINERALOCORTICOIDE cria uma aparência de excesso de mineralocorticoides.