Encefalopatía transmisible rara con mayor prevalencia en las edades de 50 y 70 años. Los individuos afectados pueden presentar trastornos del sueño, cambios de personalidad, ataxia; afasia, pérdida visual, debilidad, atrofia muscular, MIOCLONÍA, demencia progresiva, y muerte en el transcurso de un año de desarrollarse la enfermedad. Se ha descrito una forma familiar que muestra herencia autosómica dominante y una variante nueva de CJD (asociada potencialmente con ENCEFALOPATÍA, ESPONGIFORME BOVINA). Las características patológicas incluyen importante degeneración espongiforme cerebelar y cortical cerebral y la presencia de priones.