Transtorno multissistêmico caracterizado por uma polineuropatia sensorimotora (polineuropatias), organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas pigmentares. Outros sinais clínicos que podem estar presentes incluem edema, caquexia, glomerulopatia microangiopática, HIPERTENSÃO PULMONAR, necrose cutânea, trombocitose e policitemia. Este transtorno frequentemente é associado com mieloma osteosclerótico. (tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1335; Rev Med Interne 1997;18(7):553-62)