Distúrbio linfoide congênito raro devido a mutações em certos genes da via de Fas/Fas-ligante. As causas conhecidas incluem mutações nas proteínas FAS, TNFSF6, NRAS, CASP8 e CASP10. As características clínicas incluem LINFADENOPATIA, esplenomegalia e autoimunidade.



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