Tumor maligno que surge de la capa nuclear de la retina y es el tumor primario del ojo más común en niños. El tumor tiende a aparecer temprano en la niñez o en lactantes y puede estar presente en el momento del nacimiento. La mayoría son esporádicos, pero el estado puede transmitirse como rasgo autosómico dominante. Las características histológicas incluyen celularidad densa, células redondas poligonales pequeñas y áreas de calcificación y necrosis. Las caracterísiticas clínicas más comunes son reflejo pupilar anormal (leucocoria); NISTAGMO PATOLÓGICO; estrabismo; y pérdida visual (Adaptación del original: DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, p2104)..