Un cas, congénital ou familial, trouble causé par AGGREGATION plaquettaire avec thrombose dans terminal artérioles et capillaires. Les signes cliniques sont : Thrombocytopénie, anémie hémolytique ; azotémie ; fièvre ; et microangiopathie thrombotique. La forme classique inclut également les symptômes et de sérieuses complications neurologiques, tels que ÉCHEC reins.