Un disturbo ereditario keratinization difettoso, caratterizzata da anormale la proliferazione dei cloni di cheratinociti e lesioni mostrando vari atrophic transdermici circondato da un elevata, keratotic confine keratotic. Queste lesioni cutanee possono evolvere a comportamenti di evidente neoplasma. Diverse varianti clinici riconosciute, incluso porokeratosis di Mibelli porokeratosis lineare, diffusi superficiale cheratosi porokeratosis Palmoplantare porokeratosis e cheratite porokeratosis.