Une maladie dégénérative du système nerveux central ; OCULAR caractérisée par l 'équilibre des difficultés de la motilité (diagnostic DISORDERS ophtalmoplégie) ; dysarthrie ; difficultés à avaler ; et de la dystonie axiale surviennent généralement dans le cinquantième et la progression de la maladie pendant plusieurs années. Résultats pathologique incluent neurofibrillary dégénérescence et de pertes neuronales dans le mésencéphale dorsale noyau noyau rouge ; zona ; ; ; ; pallidum dentate noyau des noyaux et vestibulaires. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1076-7)