Descrita variablemente como una vasculopatía, endovasculitis, o arteriopatía oclusiva, esta afección puede presentarse desde una forma cutánea benigna a una variante multiorgánica sistémica letal. Se caracteriza por estrechamiento y oclusión del lumen de pequeños a medianos vasos sanguíneos, conduciendo a la isquemia e infarto en los sistemas orgánicos afectados. La etiología y la patofisiología son desconocidas.