Variavelmente descrita como uma vasculopatia, endovasculite, ou arteriopatia oclusiva. Esta afecção ocorre em uma forma cutânea benigna e uma variante sistêmica multiorgânica letal. Caracteriza-se por um estreitamento e oclusão do lúmen de vasos sanguíneos de tamanho médio a pequeno, levando a isquemia e infarto dos sistemas orgânicos envolvidos. A etiologia e a patofisiologia são desconhecidas.