Un raro disturbo degenerativo autosomiche che di solito si presenta in ritardo infanzia, adolescenza. Le manifestazioni cliniche includono progressiva spasticità muscolo; iperreflessia; rigidità muscolo; distonia; disartria; e il deterioramento intellettuale che progredisce a severa per diversi anni. (Da Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto p972; Davis & Robertson, di neurologia, secondo il libro di Ed, pp972-929)