encefalitis rara, lentamente progresiva causada por la infección crónica con el VIRUS DEL SARAMPIÓN. Ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes, aproximadamente de 2-8 años después de la afección inicial. Una pérdida inicial de las habilidades intelectuales y alteraciones en la conducta son seguidas por MIOCLONIAS progresivas; espasticidad muscular; convulsiones; demencia; disfunción autonómica; y ataxia. La muerte ocurre usualmente de 1-3 años después del inicio de la enfermedad. Las características patológicas incluyen lesiones perivasculares, inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas, neurofagia y gliosis fibrosa. Es ocasionada por el virus sspe, que es una variante defectuosa del virus del sarampión (morbillivirus). (traducción libre del original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)