encefalite rara e de progressão lenta causada por infecção crônica com o VÍRUS DO sarampo. O quadro ocorre principalmente em crianças e adultos jovens, aproximadamente 2 a 8 anos após o início da infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por mioclonia progressiva, espasticidade muscular, CONVULSÕES, DEMÊNCIA, disfunções autônomas e ataxia. A morte geralmente ocorre entre 1 e 3 anos após o início da doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e gliose fibrosa. É causada por vírus sspe que é uma variante defeituosa do VÍRUS DO sarampo. (tradução livre do original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)