Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la enfermedad de darier - ambas tienen desmosomas anormales y inestables entre los queratinocitos y las atpasas transportadoras de calcio defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad.