Dominante autosomique trouble caractérisé par une incidence élevée de neuromas acoustique bilatéraux ainsi que d'autres schwannomas (NEURILEMMOMA crânienne) et des nerfs périphériques, et autres tumeurs intracrânienne bénigne, regarde, y compris ependymomas neurofibromas spinale,, gliomes. La maladie a été lié à des mutations du gène, Neurofibromatosis gènes NF2 (2) sur le chromosome 22 (22q12) et présente généralement cliniquement au premier ou deuxième décennie de vie.


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