Una sindrome autosomiche caratterizzata dalla formazione di nuovi disorganizzato delle isole del pancreas e congenital hyperinsulinism. E 'dovuto a delle isole pancreatiche focali. L' iperplasia dei emergente dal duttale strutture e formandone di nuove isole di langerhans. Le cellule delle isole pancreatiche mutazioni nel gene coinvolgere dei canali del potassio KCNJ11 o il legame dell ’ ATP nastro trasportatore Gene ABCC8, CHROMOSOME 11.