Una forma di neoplasia endocrina multipla caratterizzato dalla presenza di epatocarcinoma (midollari del carcinoma della ghiandola tiroidea midollare), e di solito co-occurrence di feocromocitoma, producendo INIETTABILE e adrenalina. Meno frequentemente, puo 'presentarsi con iperplasia e adenomi delle ghiandole paratiroidi. Questa malattia è dovuto gain-of-function mutazioni del gene MEN2 CHROMOSOME 10 (Locus: 10q11.2), noto anche come RET proto-oncogene che codifica un ricettore inibitore della protein-tirosin chinasi, è una malattia ereditaria autosomale dominante malattia.