Accumulo lisosomiale sistemica malattia causata dalla carenza di alpha-L-iduronidase IDURONIDASE) e (caratterizzata da un progressivo deterioramento fisico con l ’ escrezione urinaria di dermatan a causa dell 'ULFATE ULFATE. Ci sono tre riconosciuto fenotipi rappresenta un spettro di gravità da lieve a grave, sindrome di: sindrome hurler Hurler-Scheie e sindrome Scheie (precedentemente mucopolysaccharidosis V). I sintomi possono comprendere nanismo; insufficienza epatica; spessa e ruvida caratteristiche facciali con basso dorso nasale; opacità della cornea, complicanze cardiache; e rumoroso respirare.