cardiomiopatias congênitas raras caracterizadas pela ausência da compactação do miocárdio ventricular. A não compactação resulta em trabéculas numerosas proeminentes e uma trama miocárdica frouxa (miocárdio esponjoso) no VENTRÍCULO ESQUERDO. Dentre as características clínicas heterogêneas, inclui-se a diminuição da função sistólica algumas vezes associada com uma dilatação ventricular esquerda que aparece tanto no período neonatal quanto nos subsequentes. Com frequência, o VENTRÍCULO DIREITO também aparece afetado. Também são comumente observados a INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA, embolia pulmonar e ARRITMIA ventricular.