Un trouble héréditaire familial comme autosomique trait dominant et caractérisée par l ’ apparition de chorée et démence progressive au quatrième ou cinquième décennie de vie. Commun manifestations initiale incluent le contrôle des pulsions de la paranoïa, hallucinations ; ; ; une dépression, hallucination et troubles finalement intellectuel ; perte de motricité fine ; athétose ; et diffuse chorée impliquant musculature axiale membre et se développe, entraînant un état végétatif 10-15 ans de l ’ apparition de la maladie. La variante juvénile est plus fulminante sûr y compris crises ; ataxie ; démence ; et chorée. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1060-4)