Une rare la transmission d ’ encéphalopathie plus médiatisé entre 50 et 70 ans. Affecté individus peuvent présenter des troubles du sommeil, changements de personnalité, ataxie, aphasie, une perte de la vision, faiblesse, atrophie musculaire, myoclonies, démence, et la mort en un an de l ’ apparition de la maladie. La forme présentant un caractère héréditaire dominant l'héritage et un nouveau variant CJD (potentiellement associés à l'encéphalopathie spongiforme,) ont été décrits. Pathologique et cérébral proéminent caractéristiques inclure dégénérescence Cérébelleuse spongiforme cortical et la présence de prions. (De n Engl J Med, 31 déc. 1998 ; 339 (27))