El aspecto granular de la corteza cerebral en el que existe engrosamiento cortical y reducción y anormalidades en la sustancia blanca a consecuencia de la emigración de neuronas heterotópicas a la leptomeninge a través de defectos de la membrana basal externa. También hay agrandamiento de los ventrículos, hipoplasia del TRONCO ENCEFÁLICO y cerebelo, y ausencia del cuerpo calloso. Estas alteraciones se presentan como un síndrome, sin otras malformaciones congénitas (complejo en empedrado) o en otros síndromes asociados a DISTROFIA MUSCULAR, con frecuencia con afectación ocular, como el síndrome de walker-warburg, la distrofia muscular congénita de Fukuyama y la enfermedad músculo-ojo-cerebro.