Malformación caracterizada por el aspecto liso de la corteza cerebral a consecuencia de la localización anormal de las neuronas en desarrollo durante la corticogénesis. Existe ausencia de los normales surcos, circunvoluciones y giros de la superficie cerebral (agiria), o presencia de pocos y menos pronunciados giros (paquigiria). Hay disminución del número de capas corticales, típicamente 4 en lugar de 6, lo que da lugar a engrosamiento de la corteza y disminución de la sustancia blanca, una relación inversa a la normal relación entre la sustancia blanca y la corteza cerebral.