En degenerativ nervsjukdom kännetecknad av demens, lindrig parkinsonism och variationer i uppmärksamhetsförmågan. De neuropsykiatriska uttrycken har en tendens att föregå inträdandet av bradykinesi, muskelstelhet och andra extrapyramidala tecken. vanföreställningar och synvillor är förhållandevis vanligt förekommande vid detta tillstånd. Histologisk undersökning avslöjar lewykroppar i hjärnbarken och hjärnstammen. Senilplack och andra sjukliga särdrag typiska för alzheimers sjukdom kan också finnas.