doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da Nova Guiné. A doença é principalmente restrita às fêmeas adultas e crianças de ambos os sexos. É caracterizada pelo início subagudo de tremor e ataxia seguido por fraqueza motora e incontinência. A morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da doença. A afecção está associada aos rituais de canibalismo e se tornou rara desde que esta prática se descontinuou. Entre os sinais estão uma perda não inflamatória de neurônios que é mais proeminente no cerebelo, proliferação da glia e placas amiloides. (tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773))