Ett sarkom hos företrädesvis unga kvinnor, vilket drabbar benen och akrala (utskjutande) kroppsdelar och är knutet till senor i form av avgränsade, men okapslade, melaninhaltiga tumörer av neuroektodermalt ursprung. Ultrastrukturellt ses tillplattade och böjda cylindriska stavar, motsvarande den inre strukturen hos premelanosomer. Mortaliteten är 45-60%.