Termo usado para descrever a coloração dos GÂNGLIOS DA BASE, tronco ENCEFÁLICO e cerebelo com a bilirrubina e para descrever clinicamente uma síndrome associada com hiperbilirrubinemia. Entre os sinais clínicos estão atetose, espasticidade muscular ou hipotonia, olhar fixo na vertical deficiente e surdez. A bilirrubina não conjugada entra no cérebro e age como uma neurotoxina, geralmente em associação com afecções que prejudicam a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA (ex. sepse). Esta afecção ocorre principalmente em neonatos (RECÉM-NASCIDO), porém pode ocorrer raramente em adultos. (tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)