Lésion vasculaire rapidement extensif sur la ligne médiane axe du cou, le haut du coffre, et les extrémités qui se manifeste par CONSUMPTION coagulopathie ; thrombocytopénie et anémie hémolytique. C'est souvent associé Kaposiform infantile HEMANGIOENDOTHELIOMA et autres tumeurs comme angiome huppées.