Un insieme di disordini derivanti dall'anormale e l ’ infiltrazione di proliferazione dei tessuti Langerhans ematiche che possono essere individuati mediante caratteristica Birbeck (X corpi) o da anticorpo monoclonale colorazione specifica per la loro superficie CD1 antigeni. Wegener puo Langerhans-Cell comportano una sola organo, o puo 'essere una malattia sistemica.