Grupo de raros trastornos congénitos que se caracterizan por afectación tanto de la inmunidad humoral como de la celular, leucopenia y niveles de anticuerpos bajos o ausentes. Se hereda como defecto autosómico recesivo o ligado al cromosoma x. Las mutaciones que se producen en muchos genes diferentes dan lugar a Inmunodeficiencia Combinada Severa humana (IDCS).