Forma de ictiosis autosómica dominante caracterizda por enrojecimiento generalizado de la piel (eritema) y ampollas generalizadas. La enfermedad muestra hallazgos clínicos e histológicos similares, aunque algo más leves, que los de la HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLÍTICA y se asocia con el gen que codifica la QUERATINA-2A.