hiperbilirrubinemia benigna, de herencia autosómica recesiva y que se caracteriza por la presencia de un pigmento oscuro en la región centrolobular de las células hepáticas. Existe un defecto funcional en la excreción biliar de bilirrubina, colorantes colefílicos, y porfirinas. Las personas afectadas pueden ser asintomáticas o tener vagos síntomas constitucionales o gastrointestinales. El hígado puede estar ligeramente aumentado de volumen, y con la colangiografía oral e intravenosa no se visualiza el tracto biliar.


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