hiperbilirrubinemia benigna, de herança autossômica recessiva, caracterizada pela presença de um pigmento escuro na região centrolobular das células hepáticas. Há um defeito funcional na excreção biliar de bilirrubina, corantes colefílicos e porfirinas. As pessoas afetadas podem permanecer assintomáticas ou ter vagos sintomas gastrointestinais ou constitucionais. O fígado pode estar levemente ampliado, e a colangiografia intravenosa e oral falha em visualizar o trato biliar.


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