Una malattia autosomica recessively ereditaria caratterizzato da un accumulo di intermediate-density (IDL) o broad-beta-lipoprotein. IDL ha un rapporto CHOLESTEROL di trigliceridi superiori a quella di very-low-density delle lipoproteine. Questo disturbo è a causa di mutazione di apolipoproteine e, un componente di legame di VLDL e chilomicroni, con conseguente riduzione della clearance plasmatica e alti livelli di colesterolo e trigliceridi.