Rara afección familiar que se caracteriza por quilomicronemia masiva y disminución de los niveles de otras lipoproteínas. Es producida por deficiencia de la lipoproteína lipasa, que es una hidrolasa alcalina de los triglicéridos que cataliza un importante paso en la eliminación extrahepática de la sangre de las lipoproteínas ricas en triglicéridos.